Çocuklarda Hematolojik sistem Hastalıkları ve Tedavi yöntemleri

Anemi, kanın oksijen taşıma kapasitesinde bir azalmanın olduğunun göstergesidir. Hastalık ya da bir yaralanma neden olur. Eritrosit üretiminde yetersizlik ya da aşırı eritrosit kaybı nedeniyle gelişir. Hemoglobin düzeyi düşüştedir. 7-8 mg/dl düzeyindedir.

Demir eksikliği anemisi, yeterli demirin alınamamasından kaynaklanır. En sık görülen anemi çeşitidir. 6 ay-1 yaş, adölesanlarda sıktır. Eritrosit sayısı normal olmasına karşın hemoglobin düzeyi düşüktür. Yetersiz demir alımı, düşük doğum ağırlığı, demir depolarının yetersiz olması, çocuğa bir yaşından önce inek sütü verilmesi, gelişmemiş ülkelerde parazitler, sindirim sistemi kanamaları demir eksikliği anemisine sebep olmaktadır. Dokulara giden oksijen miktarı azalmaktadır. İştahsızlık, ciltte solukluk, güçsüzlük, huzursuzluk, kalp atım sayısında artış, büyüme geriliği, cinsel gelişme geriliği, egzersize uyum sağlayamama görülür.

Orak hücreli anemi –sickle cell anemi aralıklı vazo-okluziv krizler, uzun süreli hemolitik anemiyle karakterizedir. Geçirilen krizler hastada organ hasarına, ağrıya ve doku iskemisine neden olmaktadır. El ve ayaklar simetrik ve ağrılı şişmektedir. Solukluk, güçsüzlük, büyüme gelişme geriliği, sarılık, çabuk yorulma, ergenlikte gecikme, kalpte büyüme ile belirti verir. Uzun süreli bacak ülserleri mevcuttur. İlaç tedavisi, kan transfüzyonları, oksijen tedavisi uygulanır. Amaç krizlerin önlenmesi ve eritrositlerin oraklaşmasını engellemektir. Bu hastalar için yüksek rakımlı yerler uygun değildir. Asidoz tedavisi yapılmalıdır. Damardan sıvı ve elektrolit verilmelidir. Vazo-okluziv kriz geliştiğinde ağrı hafifse, çocuk 6 yaşından küçükse asetominofen ve ibuprofen verilir. Kesin tedavisi hemopoetik kök hücre naklidir.

Talasemi majör, hemoglobindeki globülin zincirlerinin üretiminde yetersizlikle karakterizedir. Hafif seyreden talasemi minör olarak adlandırılmaktadır. Dalak büyümesi ve ağır anemi mevcutsa talasemi intermedia olarak adlandırılır. Beta talasemi majörde yaşamın ilk 6 ayından sonra belirti verir. Ağır ilerleyici bir anemidir. Genellikle 20-30 yaşlarında kalp yetmezliğinden ölünür. Dikkat süresini, uyanıklığı, öğrenmeyi etkiler. Depresyon, sersemlik, baş dönmesi, saç dökülmesi, dalakta genişleme, pika eğilimi( bir şeyleri yeme isteği) görülür. Tedavide amaç demir eksikliği anemisi gelişiminin önlenmesidir. Diyet ve yeterli demir alımı sağlanmalıdır. 12 aydan küçük bebeklere inek sütü verilmemelidir. Ağızdan demir desteği verilmelidir. İlaç emilimi için C vitaminiyle birlikte alınmalıdır. Dışkı siyah ya da yeşil olabilir. Tedavi en az 2 ay sürdürülmelidir.

Aplastik anemi kemik iliği hücrelerinin yetersiz üretimi ile karakterizedir. Edinsel aplastik anemi de trombosit azlığı görülür. Lökosit azlığına bağlı vücutta enfeksiyon görülür. Solukluk, halsizlik, solunum güçlüğü vardır. Tedavisinde trombosit transfüzyonu yapılır. Geniş spektrumlu antibiyotik verilir. Uygun donörden kemik iliği nakli yapılır. Bağışıklık sistemini baskılamak için antitimosit globülin veya siklosporin A verilir. Fonkoni aplastik anemisi ilerleyici trombosit düşüklüğü, değişik doğumsal anomaliler ve kötü eğilim ile oluşum gösteren çocukluk çağı hastalığıdır. Akraba evliliği nedenidir. Tedavide kemik iliği nakli uygulanır.

Hemofili pıhtılaşmanın ilk fazındaki faktörlerden birinin eksik olduğu, yaşam boyu devam eden kanama bozukluğudur. Faktör 8 ve faktör 9 plesantadan geçemez. Hemartroz en tipik bulgusudur. Eklemlerde sıcaklık, kanam hissi vardır. Hemartroz hareket kısıtlılığına sebep olur. Tedavide eksik olan faktör 8 yerine konur.

Von willebrant hastalığı kalıtsal kanma bozukluğudur. Burun kanaması, diş eti kanaması, morluk oluşumu, epistaksis belirtileri arasındadır. Tedavide amaç vWF ve faktör 8 i artırmaktır. Plazma düzeyi yükseltilmelidir.

İmmün trombositopenik purpura trombositlerin aşırı yıkımıyla karakterizedir. Purpura oluşur. Peteşiler görülür. Vücut üzerinde morluklar oluşur. Bacak ve gövdede asimetrik kanamalar mevcuttur. Tedavide amaç hastayı ciddi kanamalardan ve merkezi sinir sistemi kanamalarından korumaktır. Bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar verilir. Anti- D antikorlar tedavide kullanılır.

Dissemine intravasküler koagülasyonu- yaygın damar içi pıhtılaşma trombositlerin ve plazma pıhtılaşma faktörlerinin damar içinde kullanılarak tüketilmesiyle ortaya çıkar. Ekimoz ve purpuralar görülür. Ağır şekilde kanama, tromboz görülür. Organ yetmezliği gelişebilir. Tedavide trombosit transfüzyonu ve taze donmuş plazma uygulanmaktadır. Taze kan ile exchange transfüzyon yapılır.

Hematopoetik kök hücre transplantasyonu, kan ve kan ürünü transplantasyonu, trombosit konsantresi transfüzyonu hematolojiye özgü uygulamalar içinde yer almaktadır.